SÍNDROME DE REYE
"A Síndrome de Reye é uma doença muito rara e séria, que normalmente afeta crianças com idades entre 4 e 12 anos, e pode ser mais comum durante epidemias de inverno, onde o número de doenças virais aumenta. A doença é potencialmente fatal causando danos irreversíveis ao cérebro e ao fígado. Como resultado do fígado danificado, que não trabalha corretamente, amônia e outras substâncias químicas prejudiciais se acumulam no sangue e afetam o cérebro, causando mudanças no estado mental (delírio, estupor e coma). Pesquisas epidemiológicas mostraram uma associação entre o desenvolvimento da Síndrome de Reye e o uso de aspirina (ou outros medicamentos que contenham salicilatos), por este medicamento tratar os sintomas de enfermidades como, catapora, resfriados, etc".
A Síndrome de Reye é uma doença que afeta principalmente crianças, embora possa ocorrer em qualquer idade. Ela afeta todos os órgãos do corpo, mas é mais prejudicial ao cérebro e ao fígado, causando um aumento agudo de pressão dentro do cérebro e, freqüentemente, acúmulos volumosos de gordura nos demais órgãos. A Síndrome de Reye é definida como uma enfermidade de duas fases porque geralmente ocorre junto com uma infecção viral prévia, como gripe ou catapora. A desordem acontece normalmente durante a recuperação de uma infecção viral, embora também possa se desenvolver alguns dias depois do início da doença. Os cientistas afirmam que a Síndrome de Reye não é contagiosa e sua causa é desconhecida. Em função disto, a doença é muitas vezes erradamente diagnosticada como encefalite, meningite, diabete, overdose de droga, envenenamento, síndrome de morte infantil súbita ou doença mental.
"Os sinais e sintomas da Síndrome de Reye quase sempre começam abruptamente, normalmente 5 a 7 dias depois da enfermidade viral começar", explica Dr. Adriano Reis do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, em São Paulo. "A criança se sente nauseada, vomita constantemente e ocorrem mudanças nas funções mentais, tais como letargia, indiferença, ou confusão. Eventualmente a criança entra em delírio e começa a respirar rapidamente", salienta o médico. De acordo com o especialista, como os progressos da síndrome são rápidos, o respirar pode repentinamente ficar lento, a criança entrar em coma, e vir a morrer. Os sintomas aparecem em geral quando o paciente deveria estar se recuperando da infecção. No caso de ocorrerem os seguintes sintomas, estes devem ser considerados seriamente como sendo os primeiros possíveis sinais da Síndrome de Reye:
- Vômitos persistentes e contínuos
- Languidez - perda de animo e energia, sonolência
- Troca de personalidade (como irritabilidade e belicosidade)
- Desorientação (incapaz de identificar os membros da família)
- Delírio e convulsões
No entanto, os sintomas da síndrome em crianças não seguem um padrão típico. Vômitos, por exemplo, nem sempre acontecem.
"Os sinais e sintomas da Síndrome de Reye quase sempre começam abruptamente, normalmente 5 a 7 dias depois da enfermidade viral começar", explica Dr. Adriano Reis do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, em São Paulo. "A criança se sente nauseada, vomita constantemente e ocorrem mudanças nas funções mentais, tais como letargia, indiferença, ou confusão. Eventualmente a criança entra em delírio e começa a respirar rapidamente", salienta o médico. De acordo com o especialista, como os progressos da síndrome são rápidos, o respirar pode repentinamente ficar lento, a criança entrar em coma, e vir a morrer. Os sintomas aparecem em geral quando o paciente deveria estar se recuperando da infecção. No caso de ocorrerem os seguintes sintomas, estes devem ser considerados seriamente como sendo os primeiros possíveis sinais da Síndrome de Reye:
- Vômitos persistentes e contínuos
- Languidez - perda de animo e energia, sonolência
- Troca de personalidade (como irritabilidade e belicosidade)
- Desorientação (incapaz de identificar os membros da família)
- Delírio e convulsões
No entanto, os sintomas da síndrome em crianças não seguem um padrão típico. Vômitos, por exemplo, nem sempre acontecem.
Qual o Papel da Aspirina?
As causas da Síndrome de Reye ainda são um mistério para os cientistas. Porém estudos mostram que o uso de aspirina ou medicamentos contendo salicilatos, normalmente usados para tratar de enfermidades virais, aumentam o risco de desenvolvimento da doença. A National Reye´s Syndrome Foundation (NRSF), a Food and Drougs Administration (FDA) e os centros para controle de doenças nos Estados Unidos, recomendam que aspirina e produtos que contenham seus componentes na fórmula não sejam administrados por ninguém menor de 19 anos durante processos virais. É importante salientar que é possível desenvolver a Síndrome de Reye sem tomar aspirina. Porém, as chances de desenvolvimento da doença podem ser reduzidas em muito não dando aspirina as pessoas para alívio de desconforto ou febre sem consultar um médico primeiro para cada uso específico.
Medicamentos contra náuseas também podem conter salicilatos, podendo estes ainda mascarar os sintomas da Síndrome de Reye. "O ácido acetilsalicílico (AAS) está relacionado com a síndrome de Reye, quando utilizado em pacientes com infecções por vírus influenza e varicela-zoster", complementa Dr. Adriano. "Evitar e tratar a dor de uma criança são, a princípio, obrigações do pediatra, do ponto de vista ético e humanitário. Além desse aspecto, o tratamento adequado da dor proporciona recuperação melhor e mais rápida da criança enferma. Neste sentido, o conhecimento da farmacologia das diversas categorias de drogas sedativas e analgésicas é, atualmente, obrigatório para qualquer pediatra. Por isso, é importante que os pais consultem sempre um médico antes de administrar qualquer remédio aos seus filhos", alerta o médico.
Medicamentos contra náuseas também podem conter salicilatos, podendo estes ainda mascarar os sintomas da Síndrome de Reye. "O ácido acetilsalicílico (AAS) está relacionado com a síndrome de Reye, quando utilizado em pacientes com infecções por vírus influenza e varicela-zoster", complementa Dr. Adriano. "Evitar e tratar a dor de uma criança são, a princípio, obrigações do pediatra, do ponto de vista ético e humanitário. Além desse aspecto, o tratamento adequado da dor proporciona recuperação melhor e mais rápida da criança enferma. Neste sentido, o conhecimento da farmacologia das diversas categorias de drogas sedativas e analgésicas é, atualmente, obrigatório para qualquer pediatra. Por isso, é importante que os pais consultem sempre um médico antes de administrar qualquer remédio aos seus filhos", alerta o médico.
Tratamento da Síndrome de Reye
O tratamento da Síndrome de Reye varia. Como não existe nenhum medicamento para curar a doença, o tratamento se baseia em controlar o coração, pulmão, e funções do cérebro da criança e ao mesmo tempo manter os níveis de substâncias químicas do sangue equilibradas até desaparecerem os sintomas da síndrome. A doença é aguda e de rápida progressão. Deve ser tratada como emergência onde o fator tempo é de extrema importância. A chance de recuperação é aumentada em muitas vezes quando a síndrome é tratada em suas fases iniciais. Normalmente a terapia utilizada é dirigida para proteger o cérebro contra danos irreversíveis. O tratamento consiste principalmente em cuidados para reduzir o inchaço do cérebro, inverter danos metabólicos, prevenir complicações nos pulmões e cuidados com a pressão cardíaca.
A recuperação da Síndrome de Reye está relacionada diretamente à severidade do inchaço do cérebro. Algumas pessoas recuperam-se completamente, enquanto outras podem sustentar graus variados de danos. Os casos nos quais a desordem progride rapidamente e os pacientes atingem o coma, têm um prognóstico pior do que os pacientes com um curso menos severo. Estatísticas indicam que quando a síndrome é diagnosticada e tratada em suas fases iniciais, as chances de recuperação são excelentes. Quando o diagnóstico e tratamento chegam atrasados, as chances de recuperação e sobrevivência ficam severamente reduzidas. A menos que a Síndrome de Reye seja diagnosticada e tratada rapidamente, a morte dos pacientes é comum dentro de alguns dias.
Os sintomas da síndrome de Reye podem durar semanas. Algumas crianças com casos muito severos da síndrome podem desenvolver problemas a longo prazo do cérebro e nervos.
A National Reye´s Syndrome Foundation (NRSF) é uma entidade norte-americana sem fins lucrativos, com filiais localizadas em 43 estados americanos, que tem o objetivo de abrir caminho para disseminação dos conhecimentos sobre a doença. Concentrando esforços na ajuda do rápido diagnóstico, a Fundação também ajuda a promover pesquisas que ampliem questões como causa, cura, cuidados, tratamento, e prevenção da Síndrome de Reye. De acordo com a Fundação, existem alguns fatos que devem ser observados sobre a doença:
- Em 1963 quando a Síndrome de Reye foi descoberta, a taxa de mortalidade estava nas 80%. Em 1973, esta taxa foi calculada 40%, e em 1983 baixou para 31%.
- Em 1996, a taxa de mortalidade foi a 50%. Acredita-se que este aumento aconteceu em função da doença ser desconhecida da população e ter um difícil diagnóstico.
- Apesar de ocorrer mais freqüentemente em crianças, ninguém está imune a doença. Reye afeta todas as idades, ambos os sexos e raças.
- Reye geralmente acompanhará uma doença viral ou infecção respiratória, catapora, infecção de ouvido, etc.
- O sintoma febre não está necessariamente presente.
- A Síndrome de Reye pode acontecer em todos os períodos do ano e não somente nos meses de inverno.
- O ciclo da doença dura de horas até poucos dias.
- Medicamentos contendo aspirina e salicilatos não devem ser ingeridos. Estes medicamentos só aumentam a chance de uma pessoa de contrair a doença.
- Uma pessoa diagnosticada com a Síndrome de Reye deve ser hospitalizada e o tratamento começado imediatamente.
HIPERPARATIROIDISMO
Hiperparatiroidismo é uma doença caracterizada pelo excessivo funcionamento das glândulasparatiróides, causando aumento da produção do hormônio paratireóidico (PTH) na circulação e levando a sinais e sintomas decorrentes do aumento de cálcio no sangue (hipercalcemia), na urina (hipercalciúria), extracção de cálcio dos ossos (osteoporose e cisto ósseo) e pedras nos rins (cálculo renal. Pode ser provocada por tumores benignos (adenomas), hiperplasia ou muito raramente por tumores malignos na tiróide. No Brasil atinge 0,1% da população e ocorre mais freqüentemente nas mulheres na proporção de 3 para 1, sendo mais comum após os 60 anos.
Diagnóstico
É de difícil diagnóstico pois 50% são assintomáticos. Os sintomas mais comuns são pedras no rins repetidas vezes (20% dos casos), algum dentre diversos problemas ósseos graves como osteíte fibrose cística (30% dos casos) e em 2% a 3% ocorre a chamada síndrome neuropsiquiátrica que inclui depressão, confusão mental e hiperreflexia profunda.[1] Mesmo quando assintomático está associado a um aumento de risco para doenças cardiovasculares, diabetes e fraturas osteoporóticas.[2]
Alterações ósseas podem ser observadas através de radiografias das mãos, ossos longos, coluna, crânio e arcada dentária. As alterações renais podem ser avaliadas através da ultra-sonografia abdominal.
Em caso de suspeita o diagnóstico pode ser feito identificando elevação do cálcio no soro (acima de 10,4 mg/dl), elevação do hormônio da paratireóide (PTH) e deficiência de vitamina D. Caso verifique-se esse aumento do cálcio e de PTH deve-se procurar a causa destas alterações através de exames se imagem na região do pescoço (ultra-sonografia, cintilografia, tomografia e ressonância magnética). [3]
Sintomas
Na presença de níveis mais elevados surgem sintomas como fraqueza muscular, perda de apetite, fadiga, emagrecimento, coceira,obstipação, dor abdominal, náuseas, vômitos, aumento do volume urinário, sonolência, dificuldade de concentração, confusão mental,depressão, delírios e dores ósseas.
Quando persiste por um tempo prolongado surgem sintomas digestivos associáveis à úlcera duodenal e pancreatite, cólica renal,insuficiência renal, atrofia muscular, alterações visuais, acentuação das dores ósseas, hipertensão arterial e alterações do electrocardiograma.
Causas
Os adenomas são causados por um crescimento desordenado das células mas geralmente são benignos. As hiperplasias tem origem genéticas. Nesta situação são conhecidas as mutações que provocam estas alterações, alem de ocorrerem associações com outras doenças glandulares, constituindo as adenomatoses endócrinas múltiplas que envolvem o pâncreas, as supra-renais, a tiróide e a hipófise. Os raríssimos casos de tumores malignos não têm causas definidas.
Alguns médicos defendem que uma das causas é o declínio de vitamina D, nutriente essencial para a absorção de cálcio. [4]
Prevenção
Quando existe tendência genética é importante o exame periódico dos níveis de cálcio em todos os familiares em primeiro grau regularmente, a partir da puberdade. Nesses casos, se estiver disponível, pode ser também realizada a pesquisa da mutação associada às diversas adenomatoses múltiplas.
Tratamento
Caso a paciente seja uma mulher pós-menopausa e assintomática a terapia de reposição hormonal leva à supressão da reabsorção óssea, redução da excreção urinária de cálcio e aumento da densidade mineral óssea. Para diminuir o cálcio no sangue pode-se utilizar oraloxifeno, um modulador seletivo do receptor estrogênico. O alendronato melhora a densidade mineral óssea e o cloridrato de cinacalcet (sensipar) bloqueia o excesso de PTH em 87% dos pacientes. [5]
Se a hipercalcemia for grave, através de hidratação por via oral ou por via endovenosa. Se estas medidas não forem eficazes, podem ser associados diuréticos, a cortisona calcitonina ou os bifosfonato.
A correcção da hipercalcemia é sintomática, uma vez que o tratamento curativo é realizado através da cirurgia das paratiróides, que consta da extracção do adenoma ou do carcinoma, quando esta for a causa do hiperparatiroidismo, ou da extracção das quatro glândulasparatiróides e implante de uma delas numa região do antebraço ou do pescoço, quando a causa for a hiperplasia das glândulas.
Síndrome de Parry-Romberg
A hemiatrofia facial progressiva foi descrita primeiramente por Parry em 1825 e Romberg em 1846, sendo, por isso, também denominada síndrome de Parry Romberg. Trata-se de doença rara, de causa desconhecida, que freqüentemente se inicia durante a primeira ou segunda décadas de vida, podendo ocasionalmente instalar-se na vida adulta. Caracteriza-se por atrofia unilateral da face (geralmente acometendo um ou mais ramos do trigêmeo), com atrofia da pele, tecidos moles, músculos e tecidos ósseos subjacentes. A atrofia é lenta, progressiva e autolimitada. Pode ser precedida por induração cutânea e alteração da cor (hipo ou hipercromia), de forma semelhante à esclerodermia linear.Alopecia cicatricial pode ocorrer quando o couro cabeludo é acometido.A hemiatrofia da face pode ser completa com acometimento intra-oral, incluindo a língua.Alterações na oclusão dentária podem ocorrer, sendo importante a avaliação ortodôntica.Trauma pode preceder o início da doença, como hematomas, picadas de inseto e infecções. Há dificuldades no estabelecimento da relação causal pela possibilidade de os eventos serem coincidentes.
Avaliação neurológica deve sempre ser realizada. Cefaléia, convulsões, depressão ou outras alterações do humor, retardo na linguagem e desenvolvimento motor, acometimento dos nervos periféricos com parestesias, paralisias ou nevralgias podem estar presentes. Alterações na ressonância magnética podem ser detectadas, sendo a atrofia cerebral e o aumento da intensidade da substância branca os achados mais comuns. As alterações são mais freqüentes no mesmo lado da atrofia cutânea, podendo ser encontradas mesmo em pacientes sem manifestações neurológicas.
Manifestações oftalmológicas como enoftalmia, secundária à atrofia da gordura retroocular, pupila fixa ipsilateral, dificuldades no fechamento das pálpebras, entre outras, foram descritas.
Em alguns casos, a investigação laboratorial revela presença de auto-anticorpos, sugerindo tratarse de doença auto-imune. Anticorpos para Borrelia burdorferi têm sido ocasionalmente relatados.
A relação entre hemiatrofia facial progressiva e esclerodermia linear tem sido discutida desde o século 19. A apresentação clínica da hemiatrofia facial progressiva é muito semelhante à da esclerodermia linear em coup de sabre. Nos trabalhos mais recentes a tendência é acreditar que a hemitrofia facial progressiva seria uma das formas da esclerodermia localizada.
Na síndrome de Parry-Romberg a atrofia pode ser precedida por induração ou alteração de cor, como eritema, hiper ou hipocromia, como ocorre na esclerodermia. Há descrição de casos com coexistência de lesões de hemiatrofia na face e de esclerodermia linear em outras localizações do corpo. Os achados histológicos na síndrome de Parry-Romberg são semelhantes aos encontrados na esclerodermia.
Alterações na ressonância magnética descritas na síndrome de Parry-Romberg podem ser modificadas pelo uso de imunossupressores, reforçando a idéia de se tratar de doença inflamatória, como a esclerodermia. Além disso, há relato de pacientes com diagnóstico de esclerodermia linear, localizada fora da face, que apresentaram quadro neurológico associado e, quando submetidos à ressonância magnética, apresentaram alterações semelhantes às descritas na síndrome de Parry Romberg.
O tratamento da síndrome de Parry-Romberg com imunossupressores ou outras medicações também utilizadas na esclerodermia, como cloroquina e calcipotriol, é discutido por vários autores. Em relação às deformidades, tratamentos cirúrgicos reconstrutivos devem ser avaliados após inatividade clínica da doença.
POSTADO POR: DANIELE NUNES DA SILVA GAMBARINI
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
http://casosrarosdamedicina.blogspot.com/2008/08/sndrome-de-parry-romberg-ou-hemiatrofia.html
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