GÊMEOS SIAMESES E PARASITAS
Os gêmeos xifópagos, ou siameses, são monozigóticos, ou seja, formados a partir da mesma célula ovo. Em geral, em pouco mais de uma semana o embrião se separa em dois, mas se essa divisão demorar mais que 12 dias, será tarde demais e as células acabarão formando partes do corpo ou órgãos em comum aos dois. Quando isso acontece em partes vitais como pulmão, coração ou cérebro, um dos gêmeos tem de ser sacrificado. Se não, podem ser separados cirurgicamente.
O embrião de gêmeos xifópagos é, então, constituído de apenas uma massa celular, sendo desenvolvido na mesma placenta, com o mesmo saco aminiótico. Estima-se que dentre 40 gestações gemelares monozigóticas, uma resulta em gêmeos interligados por não separação completa.
Num outro tipo de gêmeos xipófagos (hoje sabidamente mais comum) a união acontece depois, ou seja, são gêmeos idênticos separados que se unem em alguma gase da gestação por partes semelhantes: Cabeça com cabeça; Abdomen com abdomen; Nádegas com nádegas, etc. Quando vemos alguma noticia de gêmeos que fora \\\\\\\"separados\\\\\\\" por cirurgia, trata-se, quase sempre, de um caso deste
Do ponto de vista médico, os casos de siameses compõem o interessante capítulo da embriologia chamado \\\\\\\"teratologia\\\\\\\". Nela se estudam as anormalidades anatômicas acusadas em um único indivíduo ou em duplos. Teríamos na classificação principal os \\\\\\\"monstros de eixos corporais paralelos\\\\\\\" (teratópagos), os em forma de \\\\\\\"Y\\\\\\\", \\\\\\\"Y\\\\\\\" invertido e os parasitários. Nos primeiros, conforme as partes do corpo ligadas, existem várias classificações e sub-classificações. Teríamos os toracópagos (ligados pelo tórax), os esternópagos (ligados pelo osso externo) os cefalotoracópagos (ligados pela cabeça e tórax), os metópagos (ligados pela face) e os pigópagos (ligados pelo dorso). Naqueles em forma de \\\\\\\"Y\\\\\\\", há uma bifurcação a partir de certo ponto do eixo do corpo, isto é, duas cabeças e dois troncos para um par de pernas. Nos \\\\\\\"Y\\\\\\\" invertidos, há uma cabeça e tronco e pares de membros duplos. No grupo dos parasitários, um dos indivíduos é atrofiado e parasita o outro, que, em geral, é bem desenvolvido e proporcionado. A cirurgia para a separação de gêmeos siameses nem sempre está indicada, e quando é pode durar muitas horas e trazer complicações.
O embrião de gêmeos xifópagos é, então, constituído de apenas uma massa celular, sendo desenvolvido na mesma placenta, com o mesmo saco aminiótico. Estima-se que dentre 40 gestações gemelares monozigóticas, uma resulta em gêmeos interligados por não separação completa.
Num outro tipo de gêmeos xipófagos (hoje sabidamente mais comum) a união acontece depois, ou seja, são gêmeos idênticos separados que se unem em alguma gase da gestação por partes semelhantes: Cabeça com cabeça; Abdomen com abdomen; Nádegas com nádegas, etc. Quando vemos alguma noticia de gêmeos que fora \\\\\\\"separados\\\\\\\" por cirurgia, trata-se, quase sempre, de um caso deste
Do ponto de vista médico, os casos de siameses compõem o interessante capítulo da embriologia chamado \\\\\\\"teratologia\\\\\\\". Nela se estudam as anormalidades anatômicas acusadas em um único indivíduo ou em duplos. Teríamos na classificação principal os \\\\\\\"monstros de eixos corporais paralelos\\\\\\\" (teratópagos), os em forma de \\\\\\\"Y\\\\\\\", \\\\\\\"Y\\\\\\\" invertido e os parasitários. Nos primeiros, conforme as partes do corpo ligadas, existem várias classificações e sub-classificações. Teríamos os toracópagos (ligados pelo tórax), os esternópagos (ligados pelo osso externo) os cefalotoracópagos (ligados pela cabeça e tórax), os metópagos (ligados pela face) e os pigópagos (ligados pelo dorso). Naqueles em forma de \\\\\\\"Y\\\\\\\", há uma bifurcação a partir de certo ponto do eixo do corpo, isto é, duas cabeças e dois troncos para um par de pernas. Nos \\\\\\\"Y\\\\\\\" invertidos, há uma cabeça e tronco e pares de membros duplos. No grupo dos parasitários, um dos indivíduos é atrofiado e parasita o outro, que, em geral, é bem desenvolvido e proporcionado. A cirurgia para a separação de gêmeos siameses nem sempre está indicada, e quando é pode durar muitas horas e trazer complicações.
Para realizar uma cirurgia deste porte são necessários vários médicos de várias especialidades diferentes para garantir o sucesso da operação. A presença de um cirurgião plástico, cirurgião cardiovascular e de um cirurgião pediátrico são essenciais em todas as cirurgias de separação de gêmeos siameses. A presença deles é importante para separar os órgãos e reconstruir tecidos e adaptar quando se é necessário.
Quando os gêmeos siameses estão ligados pela cabeça e pelo tronco é uma situação mais delicada, pois as chances deles partilharem o mesmo órgãos são maiores. São duas pessoas vivendo com o mesmo cérebro, ou com o mesmo coração, por exemplo. Ao retirar um o outro morre. Os órgãos que apesar de serem partilhados, permitem a sua separação são os rins, fígado e intestinos.
Mas o problema é que raramente os irmãos siameses partilham somente um órgão, o que pode dificultar ainda mais a sua separação. Além de partilharem órgãos e estarem fisicamente ligados, os irmãos gêmeos siameses são emocionalmente ligados e vivem uma vida em comum., mas isso nem sempre agrada os dois.
(Gêmeos parasitas da 1° á 9° imagem, gêmeos siameses da 10° á 15° imagem)
PSEUDO-HERMAFRODITISMO FEMININO
Tipicamente, esses casos correspondem aos indivíduos que cromossômica e internamente são femininos, mas que exibem graus variados de masculinização da genitália externa.
A masculinização pode ter várias causas:
• produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais; é o que se denomina síndrome adrenogenital;
• andrógenos provenientes da placenta ou da mãe;
• andrógenos ingeridos pela gestante para evitar aborto.
A síndrome adrenogenital decorre da produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais, os quais têm um efeito virilizante sobre o feto, seja ele masculino ou feminino. O problema deriva da inibição de qualquer uma das enzimas relacionadas com a síntese dos hormônios glicocorticóides das supra-renais, denominados cortisol e corticosterona, que se formam a partir do colesterol, como é ilustrado abaixo.
Em todos os casos, no entanto, a secreção dos glicocorticóides é diminuída, de modo que a hipófise é estimulada a secretar continuamente altas quantidades do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que age sobre as supra-renais estimulando-as a metabolizar mais colesterol.
A causa da virilização é que derivados do colesterol formados antes do bloqueio transformam-se em andrógenos, que são responsáveis pela masculinização do embrião.
Após o nascimento, estes hormônios são responsáveis por uma sexualidade precoce que se manifesta através de crescimento físico acelerado na primeira infância (que, contudo, é logo interrompido pela soldadura dos ossos), pelo crescimento do clitóris nas meninas e do pênis nos meninos, pelo aparecimento em ambos de pilosidade pubiana e axilar, por interesses sexuais incluindo ereção e ejaculação nos meninos e fantasias eróticas nos dois sexos.
Tais desenvolvimentos físico e sexual prematuros freqüentemente causam sentimentos de inferioridade e desajustamento em virtude da incoerência entre a idade cronológica e a física. Assim, os adultos aguardam daquela criança física e sexualmente desenvolvida um comportamento amadurecido, enquanto que entre os demais componentes da sua faixa etária os interesses sexuais prematuros causam desconfiança.
Visando normalizar o desenvolvimento anatômico é indicado o ipedloucura4com glicocorticóides que compensam a deficiência destes hormônios e inibem a secreção de ACTH; desta forma, impede-se a produção anormal de andrógenos, evitando, assim, as alterações físicas. O atendimento psicossexual envolve o aconselhamento psicológico que visa integrar as pessoas afetadas em grupos de idade social superior ao de sua idade cronológica. Não costumam ocorrer, no entanto, desordens no comportamento sexual, tal como maior inclinação para a homossexualidade.
A anomalia é devida a um gene autossômico recessivo e sua incidência é de 1:25.000 nascimentos.
A masculinização pode ter várias causas:
• produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais; é o que se denomina síndrome adrenogenital;
• andrógenos provenientes da placenta ou da mãe;
• andrógenos ingeridos pela gestante para evitar aborto.
A síndrome adrenogenital decorre da produção excessiva de andrógenos pelas supra-renais, os quais têm um efeito virilizante sobre o feto, seja ele masculino ou feminino. O problema deriva da inibição de qualquer uma das enzimas relacionadas com a síntese dos hormônios glicocorticóides das supra-renais, denominados cortisol e corticosterona, que se formam a partir do colesterol, como é ilustrado abaixo.
Em todos os casos, no entanto, a secreção dos glicocorticóides é diminuída, de modo que a hipófise é estimulada a secretar continuamente altas quantidades do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que age sobre as supra-renais estimulando-as a metabolizar mais colesterol.
A causa da virilização é que derivados do colesterol formados antes do bloqueio transformam-se em andrógenos, que são responsáveis pela masculinização do embrião.
Após o nascimento, estes hormônios são responsáveis por uma sexualidade precoce que se manifesta através de crescimento físico acelerado na primeira infância (que, contudo, é logo interrompido pela soldadura dos ossos), pelo crescimento do clitóris nas meninas e do pênis nos meninos, pelo aparecimento em ambos de pilosidade pubiana e axilar, por interesses sexuais incluindo ereção e ejaculação nos meninos e fantasias eróticas nos dois sexos.
Tais desenvolvimentos físico e sexual prematuros freqüentemente causam sentimentos de inferioridade e desajustamento em virtude da incoerência entre a idade cronológica e a física. Assim, os adultos aguardam daquela criança física e sexualmente desenvolvida um comportamento amadurecido, enquanto que entre os demais componentes da sua faixa etária os interesses sexuais prematuros causam desconfiança.
Visando normalizar o desenvolvimento anatômico é indicado o ipedloucura4com glicocorticóides que compensam a deficiência destes hormônios e inibem a secreção de ACTH; desta forma, impede-se a produção anormal de andrógenos, evitando, assim, as alterações físicas. O atendimento psicossexual envolve o aconselhamento psicológico que visa integrar as pessoas afetadas em grupos de idade social superior ao de sua idade cronológica. Não costumam ocorrer, no entanto, desordens no comportamento sexual, tal como maior inclinação para a homossexualidade.
A anomalia é devida a um gene autossômico recessivo e sua incidência é de 1:25.000 nascimentos.
SÍNDROME DE EDWARDS – TRISSOMA 18
A Trissomia 18 é uma mutação genética que surge de uma anomalia do cromossoma 18. Anomalias cromossomas são resultantes de uma mutação do cromossoma ou da divisão celular (anafase I) da meiose, em que no final desta, os cromossomas não estão correctamente distribuídos.
As mutações podem ser genéticas, em que apenas um locus é afectado. Podem ser cromossómicas e estruturais e actuam no cromossoma trocando tudo ou mesmo todo o lote de cromossomas.
O primeiro caso de trissomia 18 foi descrito por Edwards, no ano de 1960, por isso se chama Síndrome de Edwards.
As mutações podem ser genéticas, em que apenas um locus é afectado. Podem ser cromossómicas e estruturais e actuam no cromossoma trocando tudo ou mesmo todo o lote de cromossomas.
O primeiro caso de trissomia 18 foi descrito por Edwards, no ano de 1960, por isso se chama Síndrome de Edwards.
Causas e analises:
A causa da trissomia 18 é a não separação do cromossoma no momento da formação do gâmeta, normalmente o gâmeta de origem materna. O seu diagnóstico poderá ser efectuado ainda no período pré-natal, regularmente investigado quando a mãe tem idade superior a 35 anos. A análise pode ser feita após o nascimento através de um quadro clínico do recém-nascido e do estudo genético. Esta doença pode ser diagnosticada logo depois do nascimento ou algum tempo depois, porque os bebes apresentam algumas anomalias complexas. Os pacientes normalmente apresentam atrofia cerebral de vários graus, comprovada com o exame tomografia axial computadorizada de crânio o chamado TAC.
A maioria dos portadores apresentam anomalias físicas, mentais e cardíacas, existem mais de 150 más formações; mas constituem um quadro sintomático comum:
· Hipertonia
· Estatura baixa
· Cabeça pequena, alongada e estreita
· Zona occipital muito saliente (zona por cima do pescoço)
· Orelhas mal formadas
· Falta de visão
· Céu-da-boca alto e estreito, boca pequena e triangular
· Lábio leporino (abertura labial)
· Maxilares recuados
· Esterno curto (osso localizado no interior do Tórax)
A maioria dos portadores apresentam anomalias físicas, mentais e cardíacas, existem mais de 150 más formações; mas constituem um quadro sintomático comum:
· Hipertonia
· Estatura baixa
· Cabeça pequena, alongada e estreita
· Zona occipital muito saliente (zona por cima do pescoço)
· Orelhas mal formadas
· Falta de visão
· Céu-da-boca alto e estreito, boca pequena e triangular
· Lábio leporino (abertura labial)
· Maxilares recuados
· Esterno curto (osso localizado no interior do Tórax)
· Mão cerrada (2º e 5º dedos inclinados para os dedos 3º e 4º respectivamente)
· Dedo indicador maior que todos os outros
· Pés virados para fora com calcanhar saliente
· Rugas nas palmas das mãos e dos pés, ficando arqueadas nos dedos
· Unhas atrofiadas
· Acentuadas anomalias cardíacas
· Anomalias renais (rim em forma de ferradura)
· Anomalias do aparelho reprodutor
· Grande distância intermamilar (mamilos afastados)
· Genitais externos anormais
Factores de risco:
Os factores de risco são a idade da mãe na maior parte dos acontecimentos são originados de mulheres com mais de 35 anos de idade.
Todas as mulheres correm o risco de o feto ter esta anomalia no cromossoma 18.
Percentagens de recém-nascidos:
Só 1/8000 recém-nascidos, na maioria do sexo feminino é que nascem com a trissomia 18. Estima-se que 95% dos casos de trissomia 18 resultam em abortos espontâneos durante a gravidez e só nascem 5% de bebés com esta trissomia.
Na maior parte dos casos de trissomia 18, é herdado ou adquirido de novo a partir do próprio progenitor, mas estudos novos provam que mais de 85%, o erro surge na disfunção cromossómica da meiose materna e 15% da meiose paterna.
A esperança de vida:
A esperança de vida para estas crianças é relativamente baixa, a morte ocorre geralmente antes dos 3 ou 4 meses de idade podendo ser retardada até aos dois anos, mas alguns recém-nascidos tem uma sobrevivência média inferior a uma semana e menos de 5% destes chegam a 1 ano de vida, tendo sido registados alguns casos de adolescentes com 15 anos.
· Dedo indicador maior que todos os outros
· Pés virados para fora com calcanhar saliente
· Rugas nas palmas das mãos e dos pés, ficando arqueadas nos dedos
· Unhas atrofiadas
· Acentuadas anomalias cardíacas
· Anomalias renais (rim em forma de ferradura)
· Anomalias do aparelho reprodutor
· Grande distância intermamilar (mamilos afastados)
· Genitais externos anormais
Factores de risco:
Os factores de risco são a idade da mãe na maior parte dos acontecimentos são originados de mulheres com mais de 35 anos de idade.
Todas as mulheres correm o risco de o feto ter esta anomalia no cromossoma 18.
Percentagens de recém-nascidos:
Só 1/8000 recém-nascidos, na maioria do sexo feminino é que nascem com a trissomia 18. Estima-se que 95% dos casos de trissomia 18 resultam em abortos espontâneos durante a gravidez e só nascem 5% de bebés com esta trissomia.
Na maior parte dos casos de trissomia 18, é herdado ou adquirido de novo a partir do próprio progenitor, mas estudos novos provam que mais de 85%, o erro surge na disfunção cromossómica da meiose materna e 15% da meiose paterna.
A esperança de vida:
A esperança de vida para estas crianças é relativamente baixa, a morte ocorre geralmente antes dos 3 ou 4 meses de idade podendo ser retardada até aos dois anos, mas alguns recém-nascidos tem uma sobrevivência média inferior a uma semana e menos de 5% destes chegam a 1 ano de vida, tendo sido registados alguns casos de adolescentes com 15 anos.
TRATAMENTO
Não há nenhuma cura para o síndrome de Edwards, mas o tratamento médico de sintomas é apresentada como necessária.
o tratamento concentra-se na oferta de boa nutrição, a luta contra infecções - que surgem com frequência - e ajudar o coração a funcionar melhor.
Muitos bebés com o síndrome de Edwards têm dificuldades com a alimentação, assim esta alimentação pode ser dada através de uma sonda nasogástrica ou directamente no estômago através de uma gastrostomia. Quando parte das anormalidades afectam o movimento, fisioterapia e terapia ocupacional pode judar.
Apoio emocional para os pais e outros membros da família é fundamental, visto que os bebés com síndrome de Edwards têm uma esperança de vida curta. Poucos sobreviver para além do seu primeiro ano.
o tratamento concentra-se na oferta de boa nutrição, a luta contra infecções - que surgem com frequência - e ajudar o coração a funcionar melhor.
Muitos bebés com o síndrome de Edwards têm dificuldades com a alimentação, assim esta alimentação pode ser dada através de uma sonda nasogástrica ou directamente no estômago através de uma gastrostomia. Quando parte das anormalidades afectam o movimento, fisioterapia e terapia ocupacional pode judar.
Apoio emocional para os pais e outros membros da família é fundamental, visto que os bebés com síndrome de Edwards têm uma esperança de vida curta. Poucos sobreviver para além do seu primeiro ano.
Postado por :Marcos Antonio S. Pinto
REFERÊNCIA:
Fonte: http://www.tuasaude.com/cirurgia-para-gemeos-siameses/
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