Anormalidades do cordão umbilical
O que e um cordão umbilical; É uma estrutura que liga o feto à placenta. É uma espécie de via de comunicação entre o bebê e a mãe, constituída por 3 canais (vasos sanguíneos) - duas artérias e uma veia - envolvidos por uma espécie de substância gelatinosa (a geléia de Wharton). Esta geléia não só mantém os canais juntos como os protege e impede que entrem em colapso.
Complicações relacionadas com o cordão umbilical podem surgir quando existe obstrução completa da veia ou das duas artérias. Se suficientemente demoradas, podem causar asfixia e morte do feto. É como quando somos impedidos de respirar. Outra forma de complicação é a rotura de um dos vasos, com a conseqüente hemorragia fetal. Também se for suficientemente prolongada pode causar morte do feto.
As complicações, e respectivas conseqüências, podem surgir, quer antes, quer durante o parto. Quando surgem durante o trabalho de parto, dado que a maioria dos partos, hoje em dia, ocorre em hospital e com vigilância contínua, freqüentemente conseguem ser detectadas e corrigidas. Quando ocorrem antes do parto ou só nas suas fases iniciais, então podem ser silenciosas, isto é, não só não causam sintomas significativos de alarme de que a mãe se possa perceber como muitas vezes não são detectáveis pelos métodos rotineiros de vigilância da gravidez. Freqüentemente, quando a mãe sente alguma coisa (ausência de movimentos fetais) já é tarde!
Contudo, um cordão umbilical normal é difícil de obstruir e de romper. A geléia de Wharton é um excelente protetor dos vasos. Os vasos são também eles, de alguma forma resistente, a sua forma espiral protege-os contra a distensão. Mesmo havendo algum grau de torção, compressão e distensão do cordão (como em caso de enrolamento do cordão à volta de partes do corpo do bebê, quando a atividade fetal provoca a formação de nós, quando, durante o parto, se comprime o cordão contra estruturas ósseas, quando o bebê manipula o cordão) normalmente não há conseqüências para o bebê. Pelo contrário, se o cordão é anormal - demasiado longo ou demasiado curto com pouca geléia de Wharton, com vasos pouco espiralados, com paredes vasculares anormais, com inserção anormal do lado placentar - ou se existem outras alterações - diminuição do líquido amniótico, placenta a funcionar mal - as mesmas forças de compressão e distensão podem causar perturbações nesta via de comunicação.
Serão raras as conseqüências graves de uma única anomalia na estrutura ou posição do cordão. Estas, as conseqüências graves (morte fetal dentro do útero, por exemplo), provavelmente só surgem em situações de combinações de anomalias. Contudo, existirá exceções .
A idéia de que as mortes fetais dentro do útero, antes do parto, são todas causadas por anomalias do cordão umbilical não é, contudo, verdadeira. Estima-se em apenas cerca de 15% a percentagem das mortes fetais tardias (ocorridas nas últimas semanas da gravidez) que possam ser atribuídas a anomalias do cordão umbilical.
Infelizmente sabe-se pouco sobre as anomalias do cordão e suas conseqüências. Há muito poucos estudos credíveis sobre este tema, o que faz com que muitas das idéias acerca dos problemas do cordão sejam especulativas e não possamos falar em mais do que possibilidades e/ou probabilidades ainda mal quantificadas ou mesmo desconhecidas.
As complicações, e respectivas conseqüências, podem surgir, quer antes, quer durante o parto. Quando surgem durante o trabalho de parto, dado que a maioria dos partos, hoje em dia, ocorre em hospital e com vigilância contínua, freqüentemente conseguem ser detectadas e corrigidas. Quando ocorrem antes do parto ou só nas suas fases iniciais, então podem ser silenciosas, isto é, não só não causam sintomas significativos de alarme de que a mãe se possa perceber como muitas vezes não são detectáveis pelos métodos rotineiros de vigilância da gravidez. Freqüentemente, quando a mãe sente alguma coisa (ausência de movimentos fetais) já é tarde!
Contudo, um cordão umbilical normal é difícil de obstruir e de romper. A geléia de Wharton é um excelente protetor dos vasos. Os vasos são também eles, de alguma forma resistente, a sua forma espiral protege-os contra a distensão. Mesmo havendo algum grau de torção, compressão e distensão do cordão (como em caso de enrolamento do cordão à volta de partes do corpo do bebê, quando a atividade fetal provoca a formação de nós, quando, durante o parto, se comprime o cordão contra estruturas ósseas, quando o bebê manipula o cordão) normalmente não há conseqüências para o bebê. Pelo contrário, se o cordão é anormal - demasiado longo ou demasiado curto com pouca geléia de Wharton, com vasos pouco espiralados, com paredes vasculares anormais, com inserção anormal do lado placentar - ou se existem outras alterações - diminuição do líquido amniótico, placenta a funcionar mal - as mesmas forças de compressão e distensão podem causar perturbações nesta via de comunicação.
Serão raras as conseqüências graves de uma única anomalia na estrutura ou posição do cordão. Estas, as conseqüências graves (morte fetal dentro do útero, por exemplo), provavelmente só surgem em situações de combinações de anomalias. Contudo, existirá exceções .
A idéia de que as mortes fetais dentro do útero, antes do parto, são todas causadas por anomalias do cordão umbilical não é, contudo, verdadeira. Estima-se em apenas cerca de 15% a percentagem das mortes fetais tardias (ocorridas nas últimas semanas da gravidez) que possam ser atribuídas a anomalias do cordão umbilical.
Infelizmente sabe-se pouco sobre as anomalias do cordão e suas conseqüências. Há muito poucos estudos credíveis sobre este tema, o que faz com que muitas das idéias acerca dos problemas do cordão sejam especulativas e não possamos falar em mais do que possibilidades e/ou probabilidades ainda mal quantificadas ou mesmo desconhecidas.
Adrenoleucodistrofia ou
doença de Lorenzo:
(Uma doença que afeta o crescimento da bainha de mielina). É uma doença genética rara que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e os testículos. A doença atinge particularmente os homens, trata-se de uma doença neurodegenerativa hereditária sócia ao cromossomo X, e pode se manifestar em qualquer idade,a quantidade de pessoas com esse tipo de doença e muito baixa estimasse 1:25000 homens. Ela altera a mielina, proteína presente na parte branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona como uma espécie de circuito elétrico. A mielina tem a função de isolamento das células nervosas deste circuito, quando há alteração da mesma, a condução deixa de ser feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.
Aos poucos o indivíduo perde as capacidades de falar, interagir tem que usar óculos devido ao estrabismo (defeito no alinhamento dos olhos), tem dificuldades para andar, passa a se alimentar através de uma sonda, tem muitas convulsões, em pouco tempo o indivíduo fica como que em estado de coma. Pois seu corpo não consegue se manter sozinho, necessitando da ajuda de aparelhos.
Encaminhado ao serviço de otorrinolaringologia por dificuldades na escola e de comunicação há três meses, para avaliação auditiva. O exame físico era normal e não havia antecedentes para patologia auditiva. Foi solicitada inicialmente audiometria a qual foi realizada com muita dificuldade necessitando por parte das fonoaudiólogas darem as instruções ao paciente por meio da escrita. Foi detectada uma perda auditiva sensorioneural(Este tipo de deficiência auditiva é irreversível) moderada bilateral, timpanometria com curva tipo A. A audiometria vocal não foi realizada, pois a criança não entendia a fala em nenhuma intensidade. Foi então solicitado o BERA que se apresentou normal com limiares em 15 dB. Alguns meses depois evoluiu com perda progressiva da visão, piora da escrita e agressividade, na ocasião, encaminhado ao neuropediatra com a hipótese de doença neurodegenerativa. Foi realizada uma Ressonância magnética evidenciando lesões desmielinizantes em substância branca extensas parieto occipitais. Seu diagnóstico foi confirmado através de cariótipo realizado pelo geneticista com início imediato do tratamento com Óleo de Lorenzo. Aproximadamente 1 ano após início dos sintomas apresentou quadro de engasgos e perda da capacidade de deambulação ficando restrito a cadeira de rodas. Desde então iniciou acompanhamento no ambulatório de disfagia serviço onde não foi possível realização de videoendoscopia da deglutição devido ao choro intenso e agitação do paciente, realizado então exame de videodeglutograma que evidenciou disfagia(dificuldade na degluti nação) orofaríngea de fase preparatória oral e disfagia faríngea adaptada e num segundo exame (4 meses depois) apresentou disfagia orofaríngea grave com broncoaspiração(entrada de substâncias estranhas nas vias aéreas inferiores) silente.
· 1 ano antes da doença se manifestar a criança tinha uma vida normal não dependia de nenhum tipo de aparelho era totalmente saudável.
· 1 ano após a criança meio que entrou em um estado vegetativo.
SINTOMAS:
Hiperatividade
diminuição do desempenho escolar
diminuição da compreensão da comunicação verbal (afasia)
olhos vesgos
dificuldade de deglutição
alterações no tônus muscular, especialmente espasmos musculares e espasticidade
Deterioração progressiva do sistema nervoso:
paralisia
perda da audição
deficiência visual ou cegueira
estado vegetativo
deterioração da escrita
deterioração do controle motor fino
Outros eventuais sintomas são:
convulsões
Sintomas de insuficiência adrenal
diminuição do desempenho escolar
diminuição da compreensão da comunicação verbal (afasia)
olhos vesgos
dificuldade de deglutição
alterações no tônus muscular, especialmente espasmos musculares e espasticidade
Deterioração progressiva do sistema nervoso:
paralisia
perda da audição
deficiência visual ou cegueira
estado vegetativo
deterioração da escrita
deterioração do controle motor fino
Outros eventuais sintomas são:
convulsões
Sintomas de insuficiência adrenal
CURA:
Até o momento, não existe um tratamento específico disponível para a Adrenoleucodistrofia. No entanto, uma dieta baixa em ácidos graxos de cadeia longa e a administração de óleos especiais têm se mostrado capazes de reduzir os níveis plasmáticos de ácidos graxos de cadeia longa. Esse tipo de óleo é conhecido como Óleo de Lorenzo, em homenagem ao filho do casal que descobriu o tratamento. A eficácia dessa dieta no tratamento da Adrenoleucodistrofia ainda está sendo avaliada.
Tratamentos:
Auxílio em conseguir várias formas de terapia tais como física, ocupacional e fonoterapia.
Nos melhores métodos para assegurar boa nutrição;
Nos conselhos acerca de medicação para espasticidade e convulsões;
O aconselhamento e apoio para problemas que afetam a família como um todo
Extrofia da bexiga ou vesical
é um defeito congênito que consiste de uma má formação da bexiga e uretra, na qual a bexiga fica exposta para fora do abdome. As porções logo abaixo da bexiga chamadas de colo vesical e esfíncter uretral externo são os responsáveis pela continência urinária, já que eles permanecem fechados quando a bexiga se enche de urina. Na extrofia vesical, a uretra e a genitália também não são formadas completamente. A uretra se abre na porção dorsal do pênis e a vagina e o ânus são deslocados anteriormente. Além disso, os ossos da pelve são separados.
A causa da extrofia é desconhecida. O problema se inicia em torno de 4-10 semanas de gestação, quando vários órgãos, tecidos e músculos começam a ser formados. A extrofia de bexiga NÃO é hereditária e não ocorre por responsabilidade da mãe ou do pai. A extrofia de bexiga é tratada cirurgicamente após o nascimento. Extrofia vesical é notado em 1 de cada 30,000 a 50,000 nascidos vivos
- Extrofia vesical mais freqüentemente ocorre no sexo masculino numa proporção de 2 para 1;
- O risco de ter uma segunda criança com extrofia vesical é cerca de 1 em 100 e 1 em 70 se um dos pais tem extrofia.
Como a extrofia de bexiga é tratada?
A extrofia de bexiga requer um reparo cirúrgico que pode ser em um único ou em estágios. As reconstruções objetivam conseguir os seguintes resultados:
- Fechamento da bexiga e da parede abdominal,
- Reconstrução da uretra,
- Preservação do rim,
- Preservação da função sexual,
- Oferecer um aspecto estético satisfatório para a genitália,
- Oferecer continência urinária.
Há usualmente três estágios de reconstrução, que podem ser realizados em épocas diferentes ou em um mesmo procedimento cirúrgico (varia de acordo com o paciente).
1º estágio – Fechamento da bexiga e do abdome (24-48 horas de vida).
2º estágio – Reparo da epispádia (2-3 anos de vida).
3º estágio – Correção da incontinência urinária (4-5 anos de vida).
2º estágio – Reparo da epispádia (2-3 anos de vida).
3º estágio – Correção da incontinência urinária (4-5 anos de vida).
O paciente do sexo masculino:
O menino pode ter um pênis curto, curvado, com aparência achatada. A abertura da uretra é epispádica (na superfície superior do pênis. O paciente pode ter hérnia inguinal bilateral. Os testículos podem não estar na bolsa escrotal. Se houver hérnias, elas serão reparadas. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reparar o pênis, a fim de tornar a genitália funcional e cosmeticamente aceitável.
O menino pode ter um pênis curto, curvado, com aparência achatada. A abertura da uretra é epispádica (na superfície superior do pênis. O paciente pode ter hérnia inguinal bilateral. Os testículos podem não estar na bolsa escrotal. Se houver hérnias, elas serão reparadas. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reparar o pênis, a fim de tornar a genitália funcional e cosmeticamente aceitável.
O paciente do sexo feminino:
A menina usualmente apresentará útero, trompas de falópio e ovários normais. A vagina pode se localizar em posição ligeiramente mais alta e mais estreitada. O clitóris é separado em duas partes e os lábios vaginais estão afastados. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reconstituir esses defeitos, o que tornará a genitália cosmeticamente aceitável. Na fase adulta, estará apta a ter intercurso sexual normal. Quase todas as mulheres são aptas à concepção. Quando pronta para ter um filho, cuidados médicos são indispensáveis, já que há um maior risco de prolapso de útero. Isso não é perigoso quando onitorado cuidadosamente.
A menina usualmente apresentará útero, trompas de falópio e ovários normais. A vagina pode se localizar em posição ligeiramente mais alta e mais estreitada. O clitóris é separado em duas partes e os lábios vaginais estão afastados. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reconstituir esses defeitos, o que tornará a genitália cosmeticamente aceitável. Na fase adulta, estará apta a ter intercurso sexual normal. Quase todas as mulheres são aptas à concepção. Quando pronta para ter um filho, cuidados médicos são indispensáveis, já que há um maior risco de prolapso de útero. Isso não é perigoso quando onitorado cuidadosamente.
A extrofia de bexiga afetará a saúde ou o desenvolvimento do filho ou filha?
Na maioria dos casos as crianças são saudáveis com inteligência normal, assim como apresentam um desenvolvimento físico e social normais. Sua criança pode ter um andar gingado ou bamboleado, o qual se torna menos óbvio à medida que ela cresce. Um cuidado especial será necessário para o controle miccional.
Um pai de uma criança com extrofia de bexiga descreveu com propriedade: "O futuro de sua criança é tão brilhante quanto qualquer outra".
Na maioria dos casos as crianças são saudáveis com inteligência normal, assim como apresentam um desenvolvimento físico e social normais. Sua criança pode ter um andar gingado ou bamboleado, o qual se torna menos óbvio à medida que ela cresce. Um cuidado especial será necessário para o controle miccional.
Um pai de uma criança com extrofia de bexiga descreveu com propriedade: "O futuro de sua criança é tão brilhante quanto qualquer outra".
POSTADO POR: LUIZ FERNANDO OLMO BRISON
Fonte da pesquisa:
UROLOGIA PEDITRICA - EXTROFIA VISICAL. Disponível em < http://www.urologiapediatrica.com.br/extrofia.htm >. Acesso em 28 de abril de 2011.
LEUCODISTROFIA - EXTROFIA VISICAL. Disponível em < www.leucodistrofia.hpg.ig.com.br/index.htm>. Acesso em 28 de abril de 2011
TUA SAUDE - ADRENOLEUCODISTROFIA DOENCA DE LORENZO, Disponível em < http://www.tuasaude.com/adrenoleucodistrofia-doenca-de-lorenzo/www.paisefilhos.pt> Acesso em 30 de maio de 2011.
MISODOR - DISTOCIAS FETO-ANEXIAIS, Disponível em < http://www.misodor.com/DISTANEX.html> Acesso em 27 de maio de 2011.
MC GUIDO - PARTO DISTÓCICO, Disponível em < http://www.mcguido.vet.br/distocias.htm> Acesso em 27 de maio de 2011.
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