sexta-feira, 3 de junho de 2011

DISTÚRBIOS DO TUBO NEURAL

O QUE SÃO DISTÚRBIOS DO TUBO NEURAL?
Os distúrbios do tubo neural são defeitos de nascença do cérebro e medula espinhal. Os dois tipos mais comuns de defeitos do tubo neural são espinha bífida e anencefalia.

 ESPINHA BÍFIDA


É uma malformação do sistema nervoso, caracterizada pela presença de uma abertura na coluna para o exterior, devido ao canal vertebral (tubo neural) não fechar na totalidade. Há a formação de uma saliência mole (cisto) e a espinal-medula fica sem protecção. É congénito, ou seja, a criança já nasce com a malformação.
A coluna apresenta desde o pescoço até á parte inferior 4 tipos de vértebras: cervicais (C), dorsais (D), lombares (L) e sagradas (S). As cervicais (C1 a C7) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; as dorsais ou torácicas (D1 a D12) a musculatura do tórax, abdómen e parte dos membros superiores; as lombares (L1 a L5) os movimentos dos membros inferiores; e as sagradas (S1 a S5) controlam parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, a medula e as raízes nervosas estão mal formadas a certo nível e os nervos envolvidos podem não ser capazes de controlar os músculos, causando paralisias ou diminuição acentuada da força muscular na parte inferior do tronco, podendo afectar os do abdómen e coluna.
A localização da espinha bífida determina a paralisia da criança (não se consegue mexer). Se for a nível dorsal ou L1, L2 a paralisia é alta, a nível de L3 é média e baixa se for L4, L5 ou sagradas.
A sensação de frio, calor, dor pode estar alterada, pelo que os pais devem estar atentos para estas situações. Devem comprar roupa confortável, evitar sapatos apertados e procurar diariamente feridas na pele. Estas crianças podem não conseguir controlar a urina e as fezes.
incentivada a entrar nas actividades escolares e inclusão social.
 Tipos de espinha bífida
Existe a espinha bífida oculta e a cística. Na oculta a maioria das pessoas não sabe que a tem porque não costuma dar sintomas nem necessita de tratamento. No local pode haver uma pequena depressão ou pelos. Há um defeito em uma ou mais vértebras, geralmente L5 ou S1. A medula e os nervos são normais. 
Na espinha bífida cística a parte posterior do tubo neural não fecha. Se a malformação contém meninges e líquido encefalorraquidiano a espinha chama-se meningocele. Pode ser corrigido cirurgicamente e o bebe tem um desenvolvimento normal. Devem ser examinados para ver se tem hidrocefalia ou problemas de bexiga (bexiga neurogénica), para serem tratados na fase inicial.
Se a malformação contiver medula espinhal e/ou raízes nervosas é espinha bífida com mielomeningocele. Estes bebes têm um risco elevado de apanhar uma infecção pelo local da lesão, enquanto não for fechado por cirurgia. Geralmente apresentam paralisia nos membros inferiores, mal posicionamento dos pés, não controlam as fezes e têm problemas de bexiga. Pode haver atraso mental.
 ORIGEM
São vários os fatores que podem originar a espinha bífida:
- Genéticas
- Ambientais (aparece mais em crianças nascidas no Inverno e em determinadas regiões)
- Idade avançada dos pais
- Haver outros casos na família
- Mães diabéticas ou a fazer medicação para convulsões têm maior probabilidade
- Défice de ácido fólico no organismo
A ingestão do comprimido de ácido fólico a partir do momento que a mulher pensa engravidar e durante os primeiros meses de gravidez, reduz a probabilidade de surgir espinha bífida. O médico obstetra é que deve prescrever o medicamento.
 DIAGNÓSTICO
A espinha bífida pode ser detectada no primeiro trimestre de gravidez com a realização de uma ecografia. Também é detectada no exame amniocentese em que é detectado conforme o valor da proteína alfa-fetoproteína no líquido amniótico.
Após o nascimento o médico observa a abertura da coluna para o exterior e a exposição de tecido nervoso que não está coberto com a pele. Pode haver alterações na disposição dos ossos do cérebro
 TRATAMENTO
O encerramento da lesão através de cirurgia é dos primeiros passos do tratamento. Deve ser avaliado de imediato a presença de hidrocefalia (líquido encefalorraquidiano em excesso no cérebro, aumentando a pressão dentro deste).
A criança deve iniciar fisioterapia, por prescrição médica, para corrigir algumas deformidades como pé torto ou coxa deslocada, fraca amplitude nas articulações, alterações no tronco e fortalecer a musculatura. O fortalecimento vai depender não só dos exercícios físicos desenvolvidos mas principalmente da zona da lesão. O tratamento farmacológico é realizado com o uso de acetazolamida e glicerol.
Os pais podem colaborar no tratamento da criança após serem informados de forma clara sobre toda a situação da criança. Os terapeutas podem ensinar os pais a utilizar material para estimular a criança e comunicarem com ela (ex: desenhos).
O fisioterapeuta explica aos pais como devem pegar no bebe, virá-lo, vestir, para não agravar ou prejudicar os avanços que foram feitos.
Se a criança tiver deformidades ósseas ou para as evitar, pode-se recorrer a aparelhos para mobilizar os membros e a criança poder andar sem provocar agravamento da situação. Também podem fazer cirurgia ortopédica para corrigir as deformidades ósseas e melhorar o andar, caso a parte muscular o permita.
A partir dos 3 aos 5 anos a terapeuta consegue avaliar as capacidades na locomoção e actividades diárias. Podem iniciar natação, basquetebol e desportos em cadeiras de rodas para fortalecer a musculatura e interagir com outras crianças. Os pais devem incentivar a participar na alimentação, vestuário e higiene de forma a se tornar mais independente.
A partir dos 6 anos não se insiste na marcha porque se não conseguiu andar até esta idade, dificilmente vai andar. Nesta etapa os pais devem incentivar á independência. A criança vai para a escola, os professores devem ser informados da situação e necessidades da criança. Se esta usar cadeira de rodas vai necessitar de determinadas condições na escola.

 

ANENCEFALIA

 


Em linguagem científica, define-se anencefalia como uma malformação decorrente do não fechamento do neuro poro anterior do tubo neural do embrião,  o que implica na ausência ou formação defeituosa dos hemisférios cerebrais.Esta malformação ocorre no 26° dia de gestação, momento no qual ocorre o fechamento do tubo neural: o período crítico varia do 21º ao 26º dia.
Não existe cérebro bem constituído no anencéfalo. Há um desabamento ou ausência da calota craniana e dos tecidos cranianos que os encerram com presença do tronco encefálico e de porções variáveis do diencéfalo. A criança nasce com o que se costuma chamar "área cerebrovascular", que consiste numa massa de tecido conectivo vascular e esponjosa, colágeno, canais de sangue, cistos, glias, plexos coróides irregulares e hemorragias. A "área cerebrovascular" é coberta por um saco epitelial e em 46% dos casos não existem hemisférios cerebrais, havendo apenas rudimentos nos outro 54%. O cerebelo é ausente em 85% e o tronco cerebral ausente em 75%.
Geralmente a criança nasce sem testa,com orelhas de implantação baixa e pescoço curto. A base do crânio é diminuída por causa da alteração do osso esfenóide e a fossa posterior se apresenta com diâmetro transverso aumentado. A boca é relativamente pequena e o nariz longo e aquilino.Apresenta sobras de pele nos ombros, globos oculares protuberantes, pavilhões oculares malformados, fenda palatina e anomalias das vértebras cervicais. Responde a estímulos auditivos, vestibulares e dolorosos. Apresenta quase todos os reflexos primitivos do recém-nascido, além de elevar o tronco, a partir da posição em decúbito dorsal, quando se estende ou comprimi os membros inferiores contra um plano da superfície (manobra de Gamstorp).
Na maioria das vezes,a anencefalia inviabiliza a possibilidade de vida-extra-uterina, podendo apresentar "grau variado de má-formação e destruição dos esboços do cérebro exposto." A ausência dos hemisférios e do cerebelo pode ser variável, como variável pode ser o defeito da calota craniana. A superfície nervosa é coberta por um tecido esponjoso, constituído de tecido exposto degenerado.
O risco geral de ocorrência é de 0,1%; recorrência de 2,7% para outra anencefalia ou de 4,6% para qualquer outro defeito do tubo neural; após dois irmãos afetados, o risco sobe a 10% ou 12%; parentes de segundo e terceiro graus têm risco menor que 1%.
 DIAGNÓSTICO
Pode ser efetuado pré-natalmente, a partir de 12 semanas de gestação, por dois métodos: ultra-sonografia e dosagem de alfa-fetoproteína. Esta, em gestação de anencéfalo, se encontra aumentada no soro materno e no líquido amniótico por volta da 12ª à 16ª semana de gestação. Geralmente os ultra-sonografistas preferem repetir o exame em uma ou duas semanas para a confirmação diagnóstica.
A ressonância magnética, ao lado da ultra-sonografia, tem se mostrado importante meio diagnóstico na identificação de outras afecções associadas à anencefalia, como a espinha bífida e a raquisquise, presentes em grande parte dos casos. Outras malformações freqüentemente associadas à anencefalia são as cardiopatias congênitas e as alterações do sistema gênito-urinário fetal, conforme dados fornecidos pela Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (Febrasgo).
Fatores nutricionais e ambientais podem influenciar indiretamente nesta malformação. Ente elas estão: exposição da mãe durante os primeiros dias de gestação a produtos químicos e solventes, irradiações, deficiência materna de ácido fólico, alcoolismo e tabagismo. Presume-se que a causa mais freqüente seja de ácido fólico. O melhor modo de prevenir esta malformação é que toda mulher em idade fértil utilize diariamente ácido fólico três meses antes da concepção e nos primeiros meses de gestação.
Este é o quadro de referência geral da má-formação anencefálica; mas não se deve pensar que esta malformação seja rigorosamente definível. A dificuldade de classificação baseia-se sobre o fato de que a anencefalia não é uma malformação ausente ou presente, mas trata-se de uma malformação que passa de quadros menos graves a quadros de indubitável anencefalia, sem solução de continuidade.
Com relação aos períodos do parto, nota-se que, em geral, a fase de dilatação e de expulsão fetal são mais demoradas. Orienta-se que deve ser observado que, nos casos onde há cicatrizes uterinas anteriores (cesarianas), a estimulação do parto deve ser criteriosa. A escolha da via parto é sempre difícil, com preferência ao parto por via vaginal, mesmo sendo mais penoso. Cria-se um risco elevado no momento do parto devido ao trauma que o tecido nervoso residual sofre por não estar protegido pelas estruturas ósseas.
Quanto à gestante, há divergência sobre o fato da gestação de anencéfalo ser prejudicial ou não à mulher. Significativa é a representação de médicos que dizem não haver nenhum risco para a gestante, os quais afirmam ser a gestação de anencéfalo idêntica à gestação de feto saudável.
Entretanto, existe uma vertente que defende ser a gestante de anencéfalo prejudicada pela gestação, afirmando que há evidências muito claras de que a manutenção da gestação pode elevar o risco de morbi-mortalidade materna. Neste sentido se posiciona a Febrasgo, afirmando ser freqüente a associação da anencefalia à polihidrâmnio em 50% dos casos. Esta alta incidência deve-se ao fato de que parte do líquido amniótico é deglutido pelo concepto. Também a apresentação fetal anômala (pélvico transverso, de face e oblíquos) é encontrada em gestações de anencéfalo devido à dificuldade de insinuação do polo fetal no estreito inferior da bacia. Não é desprezível também a associação com doença hipertensiva específica de gravidez (DHEG), comprometendo o bem-estar físico da gestante.
Nos casos em que se observa a associação com polihidrâmnio e trabalho de parto prolongado, a incidência de hipotonia e hemorragia no pós-parto é de 3 a 5 vezes maior. Pelo fato da mulher não amamentar, já que há o bloqueio da lactação, também a involução uterina é mais lenta, suscitando sangramento às vezes de grande monta no puerpério.
Quando a decisão da mulher ou do casal for favorável à interrupção da gestação, deverão ser elaborados documentos para obtenção de autorização judicial para que o procedimento seja legalmente realizado. Os documentos necessários são: relatório médico solicitando autorização judicial, explicando no relatório que a doença é letal em 100% dos casos; exames de ultra-som morfológico com avaliação de idade gestacional e descrição da patologia; avaliação psicológica e assinatura do casal. Sendo concedida a autorização judicial, a gestante deverá retornar ao hospital a fim de ser internada e o parto induzido com medicamentos.
Realizado o procedimento cirúrgico, o médico obstetra emitirá o atestado de óbito. Conduta especial deverá ser oferecida à puerpéria, incluindo tratamento psicológico que vise evitar oquadro depressivo que, na maioria das vezes, acomete o estado puerperal do parto de anencéfalo.

EXISTE PREVENÇÃO PARA OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL?

Pesquisas têm mostrado que ingerir ácido fólico suficiente antes e durante a gravidez pode prevenir a maior parte dos defeitos do tubo neural. O serviço de saúde pública dos Estados Unidos recomenda que todas as mulheres que podem engravidar obtenham 400 microgramas de ácido fólico por dia.
Os defeitos do tubo neural desenvolvem nas primeiras 4 semanas de gravidez, freqüentemente quando muitas mulheres nem sabem que estão grávidas. Por essa razão, o ácido fólico é recomendado a todas as mulheres que podem engravidar, mesmo as que não estão tentando ter filhos.


TRATAMENTOS PARA OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL

Os tratamentos dependem do tipo de defeito do tubo neural. Por exemplo, algumas versões moderadas de espinha bífida precisam de tratamento mínimo, enquanto outras formas requerem cirurgia para corrigir os problemas. Fisioterapia também pode ser necessária para ajudar a criança aprender a andar com ou sem aparelhos

Postado por: Victor de Santana Pereira

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